Flöchen

Hypoplastisches Linksherz-Syndrom (HLHS)

Wir sind Frank, Barbara, Robert (und Sebastian Florentin) Neumann.

Unser Sohn Sebastian Florentin - Flöchen - war ein Wuschkind, er sollte Spielkamerad für unseren damals einjährigen Sohn Robert Maximilian werden. Es klappte sofort mit der Schwangerschaft und es ging mir - im Gegensatz zur ersten Schwangerschaft - gut.

Ende November sollte ich routinemäßig zur Fein-Ultraschalluntersuchung (19 SSW). Ich hatte es nicht eilig mit dem Termin und war nur total gespannt, ob sich mein Wunsch nach einem zweiten Jungen bestätigen würde. Wir fuhren zu dritt hin und ja, es bestätigte sich. Doch gleichzeitig erfuhren wir , daß etwas mit dem Herzen unseres Sohnes nicht stimmte. Die Ärztin besorgte uns sofort einen Termin für den nächsten Tag beim Spezialisten in Leipzig und sagte uns, daß viele Herzfehler gut zu operieren seien. Ich weiß nicht mehr, ob sie uns da schon die Schwere von Flöchens Herzfehler sagte (bzw. ob sie dies schon sah) oder ob sie sich eher zuversichtlich äußerte. Auf jeden Fall waren wir, mein Mann und ich, vollkommen geplättet. Ich wußte gar nicht mehr, was ich denken sollte.
Wie in Trance fuhren wir nach Hause. Da ich bei meinem ersten Sohn Vorwehen hatte und ab der 25. SSW 3 Wochen stationär lag, wartete ich quasi darauf, Wehen zu bekommen. Ich dachte, dies ist dann ein Zeichen, daß ich die Schwangerschaft nicht zu Ende bringen soll. Aber nichts geschah.

Am nächsten Tag erfuhren wir vom Spezialisten, daß unser Sohn ein hypoplastisches Linksherzsyndrom hat. Der Arzt sagte uns, daß wir zwei Alternativen hätten. Die erste sei, daß Kind abzutreiben und die zweite, es nach der Geburt sterben zu lassen.
Ich hatte mich schon vorher auf dem Ultraschallbild quasi von meinem Sohn verabschiedet. Ihn zu gebären, um ihn sterben zu lassen, fand ich sinnlos, also kam nur die erste Variante in Betracht. Unsere mehrmalige Frage, ob man nicht doch operieren könne, verneinte er. Er bestellte uns nochmal für Montag (das erste Gespräch war Do) für ein Gespräch zusammen mit einem Kinderkardiologen und zur endgültigen Entscheidung (im Prinzip, um die Abtreibung zu organisieren).

Für mich war das alles zu viel und ich hatte mich damit abgefunden, aber mein Mann nicht. Er setzte sich zu Hause sofort an den Computer und fing an, das Internet nach den Begriffen, die auf dem Befund standen, durchzuforsten. Und, er wurde fündig. Von wegen, es gab keine Operationsmöglichkeiten! Mein Mann ist Softwareentwickler, aber er kniete sich innerhalb kürzester Zeit extrem in diese Materie hinein.

Wir ließen uns am nächsten Tag die Diagnose nochmals in einem anderen Krankenhaus in Halle bestätigen. Dort wurde uns bestätigt, daß es Operationsmöglichkeiten seit kurzem gibt, aber daß die Aussichten auf Überleben und Lebensqualität nicht berauschend seien. Aber, es existierte eine Chance für unser Flöchen, und die wollten wir auf jeden Fall nutzen. Es wurde uns auch geraten, in die Charite nach Berlin zu fahren.

Am Montag in Leipzig ließen wir die Ärzte erst gar nicht zu Wort kommen und erklärten ihnen, daß unser Sohn in meinem Bauch bleibt, bis es Zeit ist und dann operiert wird. Der Kinderkardiologe allerdings hätte - wenn er nur dazu gekommen wäre - uns diese Möglichkeit mit Sicherheit auch eröffnet. Denn er kannte die Operationsmöglichkeiten. Zu ihm hat sich in gewisser Weise eine Art Freundschaft entwickelt. Wir haben uns noch mehrfach mit ihm (Dr. Häußler vom Herzzentrum in Leipzig) alleine unterhalten und um Rat gefragt.

Am Dienstag fuhren wir in die Charite nach Berlin. Dort wurde die Diagnose bestätigt und uns der Abbruch als durchaus sinnvolle Alternative zur OP nahegelegt. Aber diese Alternative gab es zu diesem Zeitpunkt für uns nicht mehr.

Wir wollten unseren Sohn in der Charite auf die Welt bringen und operieren lassen. Deshalb sollte auch die pränatale Diagnostik und überhaupt die weitere Betreuung meiner Schwangerschaft dort erfolgen. Also fuhren wir aller vier Wochen nach Berlin. Dort wurden wir durch Dr. Heling sehr gut betreut und unterstützt.
Alles, was hätte passieren können bis zum Ende der Schwangerschaft, passierte nicht. Der Kleine wuchs und entwickelte sich normal. Auch genetisch war er unauffällig und Vorwehen hatte ich nicht (zumindest nicht außergewöhlich).

Ich habe dann versucht, durch Fußreflexzonenmassage bei mir Flöchens Herz zu stärken und durch positives Denken und Vorstellungen an sein zukünftiges Leben positiv auf seine Entwicklung einzuwirken. Denn gar nichts tun zu können, damit wäre ich nicht klar gekommen. Ob das alles Sinn macht, darüber kann man sich streiten, aber ich hatte das Gefühl, etwas zu tun und ob es dazu beigetragen hat, daß wir die Schwangerschaft gut zu Ende gebracht haben, kann auch keiner wirklich beantworten. Außerdem mußte ich sehen, daß ich die Nerven behalte, denn anfangs dachte ich nicht, daß ich noch 20 SSW mit diesem Wissen überstehe. Aber es ging viel besser, als ich dachte.

Wir kümmerten uns um eine Unterkunft in Berlin (wir wohnen am Schkeuditzer Kreuz zwischen Halle und Leipzig). Mein erster Sohn kam schon ziemlich schnell und wir wollten alles optimal vorbereiten. Ich wollte nicht in Wehen nach Berlin fahren oder doch gezwungen sein, woanders hin zu müssen.
Das Mc Donald-Haus in Berlin nahm uns freundlich auf und am 10.04.2000 1:38 kam unser Flöchen 11 Tage zu früh mit 3400 g und 51 cm ganz normal und ohne weitere Komplikationen zur Welt (über Größe und Gewicht war ich total stolz, weil mein "Großer" direkt am errechneten Geburtstermin kam und nur 49 cm und 3090 g lang und schwer war).

Die Geburtsatmoshäre war sehr professionell, ich hatte meine Ruhe und Hektik trat nie auf. Als Flöchen kam, wurde nur schnell auf der Neo 1 angerufen (ich bekam mit, daß dies die Hebamme draußen anforderte), alles war friedlich. Flöchen wurde kurz fotografiert, er wurde mir dann ganz kurz hingehalten, daß ich ihn einmal im Wegziehen küssen konnte, dann war er weg.
Bei mir war wieder alles ruhig und gemütlich. Ich selber war auch ruhig, weil ich dachte, jetzt haben wir es geschafft (sowohl bei der Schwangerschaft als auch bei der Geburt sind keine Komplikationen aufgetreten), jetzt kann nur noch alles besser werden. Mal eben noch schnell die erste OP und dann fahren wir nach Hause. Wir haben ja alles so gut vorbereitet und alles hat ja bis jetzt super geklappt.

Er wurde, bevor er auf die Intensivstation gefahren wurde, nochmal kurz zu mir gefahren (leider haben wir ihn nicht fotografiert oder gefilmt, dann hätten wir wenigstens ein Bild ohne Schläuche u.ä., aber die Ärzte und Schwestern hatten es natürlich vernünftigerweise auch eilig und außerdem dachte ich, ich habe noch genug Zeit, ihn zu fotografieren, wenn erst alles überstanden ist).

Nach dem Frühstück bin ich zu Flöchen auf die Intensivstation und war so stolz auf meinen Wonneproppen. Er sah so gut und gesund aus. Die meisten Schwestern waren auch sehr nett. Am Nachmittag wurde der Herzkatheter gemacht. Dabei kam heraus, daß die linke Herzseite doch etwas pumpt und das die Aorta größer ist, als vorher angenommen (5-6 mm). Wir waren zufrieden. Schreien konnte er auch, wenn ihm was nicht gepaßt hat.

Sein Ductus wurde medikamentös aufgehalten. Alle Werte waren soweit gut. Er durfte sogar teilweise Fläschchen trinken (einmal habe ich es ihm gegeben), sonst wurde er per Sonde ernährt. Ich durfte ihn wickeln, bürsten, eincremen und zweimal hatte ich und einmal mein Mann ihn auf dem Schoß zum kuscheln.

Freitag war dann der große Tag der OP (Damus-Kaye-Stansel, am Montag bei der Herzkatheteruntersuchung wurde auch eine Atrioseptostomie durchgeführt). Wir blieben im Mc Donald Haus und eigentlich ging es mir ganz gut (ich war Dienstag schon aus dem Krankenhaus gegangen, damit auch mein Mann zu Flöchen konnte. Jemand mußte sich ja um unseren "großen Wilden" kümmern. Außerdem habe ich mich so freier gefühlt und wollte natürlich die Zeit nutzen, für Robert da zu sein, weil für ihn - wenn wir erst zu Hause sein würden - die Zeit sicher knapp werden würde. Mir ging es auch super, ganz anders als nach Roberts Geburt).
Ich dachte im Vorfeld, ich müsse wahnsinnig werden, wenn er operiert wird, aber ich war zuversichtlich und eigentlich recht ruhig. Als wir um 13:00 anriefen, war noch nichts bekannt auf Station. Na gut. 14:00 hieß es, er sei nicht von der Herz-Lungen-Maschine abgegangen. Das war ein Schock. Aber wir mußten weiter warten. Außerdem waren wir durch Robert nicht so frei. Wir konnten nicht stundenlang mit ihm auf dem Flur sitzen. Er ist ein quirliges Kerlchen. Aber weggeben kam auch nicht in Frage. Ich habe ihn bei mir gebraucht.
Ca. 15:45 hieß es, er sei jetzt da auf Intensivstation und wir sollten in einer Stunde da sein. Da waren wir erstmal erleichtert. Zum Glück - er lebt!
Als wir da waren, konnte ich seinen Anblick kaum ertragen. Sie alle kennen ja, wie ein Baby nach der OP aussieht. Ich fand es furchtbar. Die Ärzte erklärten uns, daß er erst von der HLM abgekommen war und das dann 1h später, als die HLM schon abgebaut war, plötzlich sich Flöchens Zustand akut verschlechterte und sie ihn 10min-15min reanimieren mußten. Die Ursache ist unklar, der Shunt war frei. Sie haben auch seinen Kopf gekühlt und ihn wieder an die HLM angeschlossen. Beim zweiten Versuch ging er ab und kam auf die Intensivstation zurück.

Ich konnte nicht da bleiben bei ihm. Ich war zu überwältigt von der ganzen Situation. Mit so etwas hatte ich nicht wirklich gerechnet. Wir fuhren wieder ins Mc Donald Haus. Nach dem Abendbrot ist mein Mann wieder zu Flöchen gefahren. Ich habe mich schlecht gefühlt, weil ich nicht bei ihm war, war aber froh, daß wenigstens mein Mann bei ihm ist. Insgesamt habe ich die ganze Situation dann auch schon wieder optimistischer gesehen.
Mein Mann kam nachts zurück und erzählte, daß es Flöchen soweit gut geht. Nur Fieber hatte er, aber das sei wohl nichts besonderes.

Am nächsten Morgen konnte ich es kaum erwarten, zu meinem Sohn zu kommen. Sein Zustand war weiter soweit den Umständen entsprechend stabil. Nur übersäuert war er, dafür wurde weitgehend der Zwischenfall bei der OP sowie die OP an sich verantwortlich gemacht. Die Lactatwerte (siehe unten) nahmen kontinuierlich mit jeder Messung zu, führten jedoch nur zur Gabe entsprechender Pufferlösung, da die Vitalparameter relativ stabil waren. Sie führten jedoch nicht zu weitergehenden Untersuchungen, z.B. wurde seit der Standardultraschalluntersuchung unmittelbar nach der OP keine weitere Vorsorgeultraschalluntersuchung durchgeführt. Aber bei der Visite sagten die Ärzte, daß sie "nicht unzufrieden" seien. Mittags bin ich ins Mc Donald Haus zu meinem Mann und Robert gefahren. Ich war recht zuversichtlich. Wir fuhren einkaufen, aßen Mittag und dann machte sich mein Mann auf den Weg zu Flöchen.

Kurz darauf gingen Robert und ich auf unser Zimmer und das Telefon klingelte. Mein Mann war dran und sagte nur, daß wir uns fertig machen sollten und das er gleich wiederkäme. Ich wußte gar nicht, was ich denken oder fühlen sollte. Es war ein schreckliches Gefühl, aber mit dem, was mich bald danach erwartete, habe ich doch nicht gerechnet.

Als mein Mann da war, sagte er nur "Unser Flöchen ist gestorben."

Von da ab lief alles nur mechanisch ab. Ich war in einem Zustand wie in Trance und wußte nicht, ob ich gleich umkippe oder sonst was. Wir fuhren in die Charite. Dort war unser Flöchen im Elternraum. Er lag das erste Mal überhaupt in einem normalen Babybettchen und hatte ein Hemdchen und einen blauen Strampler an (vorher hatte er ja nie Kleidung angehabt). Außerdem hatte er das einzige Mal außer ganz kurz nach der Geburt nichts an sich (Magensonde, ...). Er sah also fast aus wie ein ganz normales, schlafendes Baby. Wir konnten in Ruhe Abschied von ihm nehmen (wenn man das bei einem 5 Tage alten Säugling überhaupt so sagen kann). Der Arzt, der Hintergrunddienst hatte, erklärte uns (hier zusammengefaßt, auch von späteren Treffen), was vorgefallen war: "... Ab 13:00 des 15.04.00 fielen die Vitalparameter ab. Wir haben versucht, gegenzusteuern. Etwas später wurde nun eine spontane Ultraschalluntersuchung durch eine hinzugezogene Ärztin, die auch an der OP beteiligt gewesen ist, durchgeführt. Diese Untersuchung ergab, daß das Herz nur noch sehr kraftlos arbeitete. Etwas später kam es zum Herzstillstand. Wir haben weiter bis 14:05 versucht, ihren Sohn zu reanimieren. ..." Wir haben noch mehrfach mit dem Oberarzt und dem Hintergrundarzt geredet. Bei einem Treffen am 30.05.00 sagte der Hintergrundarzt: "... Ich habe minutiös Protokoll geführt. ..." Nachdem wir uns später die Patientenakte erkämpft haben, fielen uns zwei Passagen auf: 1. "ca. 13:12 ..., kurz darauf Information von 'Hintergrundarzt'" und 2. "14:10 Abbruch der Reanimation bei Eintreffen von 'Hintergrundarzt' ...". In der Reanimationsphase war also nur der Vordergrundarzt anwesend!  Der Autopsiebericht nennt als Todesursache akutes Rechtsherzversagen.

Die erste Nacht ohne ihn war furchtbar. Ich wußte vom Gefühl her nicht, wo er war. Zwei Tage später fuhren wir nach Hause.
15 Tage nach seiner Geburt wurde er bei uns im Dorf auf einem kleinen, sehr schönen (das ich das jemals über einen Friedhof sagen werde, hätte ich auch nicht gedacht) Friedhof beerdigt, ganz ohne Trubel, nur wir drei waren dabei. Ab da habe ich mich besser gefühlt, weil er nun ganz in unserer Nähe ist.

Das Leben seitdem ist ein einziges Auf und Ab. Erst ging es mir recht gut, dann sehr schlecht, jetzt geht es wieder. Wir waren so sicher, daß alles durch unser Wissen um Flöchens Herzfehler und unsere Vorbereitung daraufhin schon dafür sorgen wird, das alles gut geht. Wir vermissen unseren Kleinen sehr, obwohl es sicher dadurch leichter ist, daß er nie hier bei uns zu Hause war. Er kannte ja nur die Intensivstation und den OP und den Weg dazwischen in der Charite. Obwohl es auch ein komisches Gefühl ist, daß er nie in einem Kinderwagen gefahren ist, nie eine Blume oder einen Vogel gesehen hat, nie draußen war ... . Aber irgendwie sind dadurch die Erinnerungen an ihn auch sehr auf die Charite beschränkt.

Wir möchten seitdem gerne noch ein Kind, leider bis jetzt erfolglos. Die Wiederholungswahrscheinlichkeit für wieder irgendeinen Herzfehler liegt bei mir ca bei 2-3 % über dem einer Frau ohne ein HLHS- Kind (die Wahrscheinlichkeit dafür liegt ja wohl bei 2 zu 10.000). Jetzt wurde bei mir auch noch Hämochromatose festgestellt. Dies ist eine vererbliche Eisenspeicherkrankheit (jeder 400. hat das geerbt), die, frühzeitig festgestellt und mit Aderlaß behandelt, keine Auswirkungen hat. (Ich sollte wohl Lotto spielen bei meiner Trefferquote bei seltenen Erkrankungen). In diesem Zusammenhang würde mich sehr interessieren, ob andere Mütter mit HERZCHEN auch diese Krankheit haben, weil es für HLHS ja keine bekannte Ursache gibt und wir uns vorstellen könnten, daß, da zu viel freies Eisen im Blut toxisch ist, dies eventuell ganz früh bei der Entwicklung unseres Flöchens zur Fehlbildung geführt haben könnte. Dies ist für mich auch wichtig für eine weitere Schwangerschaft, leider haben wir von unserem Arzt keine Antwort bis jetzt auf diese Frage erhalten. Das unser Großer gesund ist, spricht nicht gegen diese Überlegung, da ich bei Flöchen schon fast 2 Jahre älter und näher an der 30 war (ab 30 bricht diese Krankheit häufig aus bzw. beginnt - unbehandelt - den Organen zu schaden)

Wenn wir noch einmal vor der Wahl ständen, wir würden alles wieder genauso machen. Wir würden wahrscheinlich in eine andere Klinik gehen, wo die Ärzte noch mehr Erfahrung mit dieser Operation haben. Denn im Vorfeld hat uns niemand wirkliche Zahlen darüber genannt, erst danach. Aber ob es woanders anders ausgegangen wäre, wissen wir natürlich auch nicht.

Ich möchte zum Schluß nur allen raten, alles zu versuchen, daß ihr Kind eine Chance hat. Es hat sie verdient und das eigene Kind sollte es einem wert sein! Natürlich muß das jeder für sich entscheiden, wenn er, wie wir, die "Wahl" hat. Aber wir haben für uns die richtige Entscheidung getroffen, auch wenn wir trotzdem nur wieder zu dritt sind.

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Zur prognostischen Aussagekraft der Änderung des Lactatlevels unmittelbar nach schweren Herzoperationen bei Neugeborenen gibt es einen interessanten Artikel. Im folgenden der zugehörige Abstract:

J Thorac Cardiovasc Surg 2000;120:73-80
© 2000 Mosby, Inc.
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SURGERY FOR CONGENITAL HEART DISEASE

Serial blood lactate measurements predict early outcome after neonatal repair or palliation for complex congenital heart disease
John R. Charpie, MD, PhD, Mary K. Dekeon, RRT, Caren S. Goldberg, MD, MPH, Ralph S. Mosca, MD, Edward L. Bove, MD, Thomas J. Kulik, MD
From the University of Michigan Congenital Heart Center, University of Michigan Medical Center, Ann Arbor, Mich.

Address for reprints: John R. Charpie, MD, PhD, F1511 MCHC/Box 0204, University of Michigan, 1500 E. Medical Center Dr, Ann Arbor, MI 48109-0204 (E-mail: Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein! ).

Objectives: Neonates with congenital heart disease may appear hemodynamically stable after operation and then suddenly experience catastrophic decompensation. An improved means of predicting which infants will suddenly die in the early postoperative period may lead to lifesaving interventions. Studies indicate that blood lactate level is proportional to tissue oxygen debt, but information linking lactate levels with outcome in infants after operation is limited. We sought to determine whether a change in lactate level over time was predictive of a poor outcome defined as death within the first 72 hours or the need for extracorporeal membrane oxygenation.
Methods: To test this hypothesis, we studied prospectively 46 infants who were less than 1 month old and were undergoing complex cardiac surgical palliation or repair. Postoperative arterial oxygen saturation, bicarbonate, and lactate levels were recorded on admission to the intensive care unit and every 3 to 12 hours for the first 3 days.
Results: Thirty-seven patients had a good outcome, and 9 patients had a poor outcome. Mean initial lactate level was significantly greater in patients with a poor outcome (9.4 ± 3.8 mmol/L) than in patients with a good outcome (5.6 ± 2.1 mmol/L; P = .03). However, an elevated initial lactate level of more than 6 mmol/L had a low positive predictive value (38%) for poor outcome. In contrast, a change in lactate level of 0.75 mmol/L per hour or more was associated with a poor outcome (P < .0001) and predicted a poor outcome with an 89% sensitivity value, a 100% specificity value, and a 100% positive predictive value.
Conclusions: Serial blood lactate level measurements may be an accurate predictor of death or the requirement for extracorporeal membrane oxygenator support for patients who undergo complex neonatal cardiac surgery.