Clara

AVSD, sing. Papillarmuskel, Mitralinsuffizienz 2°, unbalancierte Ventrikel, DS

 

Geburt

 

Clara kam zum errechneten Geburtstermin nach nicht ganz komplikationsfreier Schwangerschaft am 15.12.1999 zur Welt. Die Komplikationen bestanden aus vorzeitigen Wehen ( eimal! in der 20. SSW), verkürztem Muttermund sowie "abgeklemmten" Nieren meinerseits. Nur eine der zahlreich erfolgten Untersuchungen äußerte einen Verdacht auf das, was uns erwartete: Der Feinultraschall, routinemäßig, ergab unter Hinzuziehung eines Herzspezialisten einen kleinen, fast unwahrscheinlichen ( da kaum zu sehen) Verdacht auf einen VSD. Laut Arzt nichts Schlimmes, sollte es sich bestätigen. So kam ich dann zu meinen vorzeitigen Wehen....

 

Direkt nach der Geburt wurde nichts festgestellt, außer, dass Clara unheimlich fett war. Sie wog 4230g bei nur 50cm Größe. Sonst wurde brav alles als OK angekreuzt, auch die Frage nach deutlich sichtbaren Fehlbildungen wurde verneint.

 

Man ließ uns in unserer Traumwelt, bis der Kinderarzt einen Blick auf unser zu diesem Zeitpunkt (ca. 5 Stunden nach der Geburt) schon nicht mehr so rosiges Kind warf. Verdacht auf Herzfehler, genauer ein Loch von noch unbestimmter Größe, sowie Down Syndrom - war seine Information, nachdem er mich schon auf dem Weg in das Arztzimmer gefragt hat, ob ich schon eine Chromosomenuntersuchung habe machen lassen, obwohl sämtliche Akten das Gegenteilige sagten. Es hat meine Aufnahmefähigkeit zu diesem Zeitpunkt unheimlich "erhöht". Gleichzeitig herrschten auf der Säuglinsstation panikartige Zustände. Mein Kind wurde verkabelt und bekam Sauerstoff. Ihre Sättigung lag da noch bei 92%, nach heutigem Standpunkt Traumwerte. Außerdem war immer von sofortiger Verlegung in das Herzzentrum Leipzig die Rede, wenn möglich mit dem Hubschrauber. Erst die Rücksprache mit OA Kienzel vom HZ ließ ein wenig Ruhe einkehren. Er beruhigte mich und die Ärzte und sagte, er käme vorbei. Das tat er dann auch. Seine Ultraschalluntersuchung ergaben eine kompletten AV-Kanal (AVSD), kleine Mitralklappe, kleine Aorta sowie noch einen ASD extra. Die Löcher waren ziemlich groß, überlasteten das Herz und erzeugten erhöhten Lungengefäßwiderstand. Er sprach von einer Korrektur-OP im ersten halben Jahr, je nach weiterer Entwicklung. Bis dahin sollte Clara mittels Medikamenten ( Digitoxin, Lasix) stabilisiert werden. Zur Sicherheit sollte Clara vor Entlassung noch mal 2 Tage stationär im HZ überwacht werden und dann eine ambulante Betreuung bis zur OP erfolgen. Das klang schon besser als Hubschrauber. Für mich war die Sache damit abgehakt: es wird operiert/repariert und damit gut. Ich hatte nicht die geringste Vorstellung davon. Zur etwa gleichen Zeit kam die Bestätigung der Trisomie 21, woran ich aber schon nicht mehr gezweifelt hatte. Ich hatte also zu dem Zeitpunkt für mich wichtigere, andere Probleme im Kopf ( die ersten Bücher, die wir lasen, handelten ausschließlich vom Down Syndrom). Zu dieser Zeit trank Clara ganz ordentlich, zwar nicht aus der Brust aber aus der Flasche. Am 30.12.99 ging es nach kurzem Stop im HZ nach Hause.

 

Die Gnadenfrist dauerte eine Woche, in der Clara beschloss, ihre Trinkmenge stark zu reduzieren und am Ende das Trinken fast vollständig einzustellen. Wir kamen unter Mühen auf einen Tageswert! von ca. 210g. Also zurück ins HZ, stationäre Aufnahme. Es wurde eine Sonde gelegt. So hieß es dann, alle 3 Stunden "anfüttern", wobei wir in einer halben Stunde die sagenhafte Menge von 25g schafften, der Rest wurde sondiert. Dazwischen war Abpumpen, Wickeln, Baden, Untersuchungen und andere Kleinigkeiten...

 

1. OP

 

 

 

 

Der OP-Termin wurde wg. Dringlichkeit nun doch schon auf den 01.02.00 festgelegt, da Clara dann schon älter als 6 Wochen und somit nach WHO kein Neugeborenes mehr ist. Bis dahin nahm sie auf ca. 3500g ab, schlief nur noch und man sah es ihr an, dass es ihr nicht gut geht. Subjektiv hatte ich schon das Gefühl, dass dieser Hauch von Leben dahinschwindet. Da sie zudem jede Nahrung verweigerte, ja sogar bekämpfte ( und das mit einer Energie, die für 10 Mahlzeiten gereicht hätte) und zum Schluss auch noch Sondiertes erbrach, kam es mir vor, als verweigerte sie sich auch dem Leben. Hier änderte sich meine Prioritätenliste der Probleme doch entscheidend, und ich schloss mich der Meinung der Ärzte nun endlich an, die schon immer den Herzfehler als das eigentliche und auch einzige Problem betrachteten. Von wegen OP und dann OK. Clara galt aber immer noch als klinisch stabil.

Zwei Wochen vor OP wurde dann Ultraschall mit Videoaufnahme gemacht. Dazu muss gesagt werden, dass in Leipzig versucht wird, den kleinen Säuglingen den HK zu ersparen. Der Chirurg operiert, wenn möglich, nach diesem Video, um einen extra Eingriff zu vermeiden. Die vielen "Ach"s und "Oh"s und "Was ist denn das??" während der langen Untersuchung konnte ich schon gar nicht mehr zählen. Aus dem klaren Fall wurde ein zumindest anatomisch unkorrigierbarer: Es blieb bei dem kompl. AVSD ( 11mm Inlet-VSD, 9mm ASD I), aber mit singulärem Papillarmuskel links, sehr kleiner Mitralklappe dafür mit -insuffizienz 2. Grades, ASD II (9mm), einem im Vergleich zum RV nur halb so großen linken Ventrikel sowie pulmonaler Hypertonie. Nach Beratung der Kardiologen mit dem OP-Team kam nun als einzig machbare Variante die Kreislauftrennung nach Fontan mit vorgeschalteter palliativ-OP zur Anlage eines BT-Shunts und Verschluss der Pulmonalarterie in Frage. Nun hieß es, sich damit vertraut zu machen, den Ärzten die möglichen Risiken, Folgen sowie Prognosen aus der Nase zu ziehen, um festzustellen, dass sie diese verlässlich gar nicht geben können, da die Langzeiterfahrungen auf diesem Gebiet noch recht dürftig sind, zumindest selten ohne weiteres vergleichbar.

 

So kam dann der erwartete und gefürchtete 01. Februar. Clara, die sonst immer schlief, war beim Runterfahren zur OP trotz Beruhigungsmittel wach, als ob sie was geahnt hätte. Die Warterei war schlimm. Die OP selber dauerte ca. 4h, der Shunt wurde gelegt, aber der Verschluss der Pulmonalarterie konnte nicht durchgeführt werden. Es wurde ein Banding draus. Als ich zu ihr durfte, war sie zunächst stabil, die Werte waren in Ordnung. Dies sollte sich noch in meinem Beisein ändern. Als erstes verabschiedeten sich die Sättigungswerte. Die Ärzte wurden nun doch unruhig und ich musste die ITS verlassen. Abends durften wir wieder zu ihr. Sie war vollständig "schlafen gelegt" also sediert und relaxiert. Um die Werte zu stabilisieren, bekam sie mit der Beatmung noch Stickoxide verabreicht, die die Gefäße erweitern sollten. Die Arzte waren sehr vorsichtig mit der Prognose: dem einen schien bei Clara alles bedenklich, andere sagten, sie würde gut mitmachen beim Versuch, sie wieder den Stickoxiden zu entwöhnen, um mit dem Sauerstoff dann auch die Beatmung irgendwann wegzukriegen. Dieser für uns sehr nervenaufreibende, unklare Zustand zog sich 4 Tage hin. In dieser Zeit brachte ich brav meine abgepumpte Milch auf Station, voller Angst, in den Augen der Schwestern das Endgültige ablesen zu müssen. Wenn ich auf die ITS kam, wurden sofort die "Erfolge" gecheckt: welcher Wert wurde auf welches Niveau heruntergefahren. Nach den 4 Tagen ging es aufwärts. Clara kämpft sich durch. Man ließ sie langsam aufwachen. Die Beatmung wurde am 8 Tag entfernt. Am 10. kam sie auf Normalstation. Sie hatte noch große Anpassungsschwierigkeiten. Der Puls jagte bei 190 bis 210. Sie schrie und ohne Beruhigungsmittel war nichts zu machen. Es ließ sich nicht leugnen, sie war wesentlich "mobiler", allerdings anders als erhofft. Der Entzug dauerte, länger als bei den anderen, fast eine Woche. Aber auch das ging vorüber.

Meine Hoffnung, sie würde nun ENDLICH essen, zerschlug sich sofort. Clara, nicht dumm, merkte sehr wohl, dass auch ohne Anstrengung der Magen über die Sonde gefüllt wird. So ging es denn weiter wie vorher: Pumpen, halbstündiger Fütterversuch, Frust, Sondieren. Nach einer Weile kam die vorsichtige Anfrage der Schwestern, ob wir es mal mit Hungern versuchen wollen. Von den Ärzten war nur was von Esstherapie zu hören. Ich tendierte zu Hungern, da ich schon das Gefühl hatte, das Clara konnte, aber nicht wollte. Am Sonnabend wurde die Sonde gezogen, kein Arzt weit und breit, der es hätte verhindern können und freies Experimentierfeld bis mindestens Montag. Clara hungerte tapfer, sah aber trotzdem nicht ein, dass man diesen Zustand durch Essen beheben könnte. Sie hielt ihr Gewicht, also keine Gefahr der Austrocknung. Die Trinkmenge belief sich auf 230g/Tag. Montag waren die Ärzte begeistert, das Experiment wurde unter Gewichtskontrolle weitergeführt. Sie nahm ab, aber ihre Trinkleistung steigerte sich 5g-weise. Am 07.03.00 wurden wir mit einer Tagesleistung von ca. 420g entlassen mit der Option SOFORT wiederzukommen, sollte es nachlassen bzw. sich nicht bessern.

 

Also Listenführen, unglaubliche Fütterzeiten, Frust und Stress. Dazu einen Schlingel, der sehr wohl wusste, dass seine Eltern erpressbar sind - mit Essen. Den anderen Eltern sei gesagt: das Essen blieb eine Katastrophe, aber sie nahm langsam und stetig zu, auch wenn die altersgerechte Gewichtsentwicklung ein Traumziel blieb. Wir lernten damit umzugehen, die Listen flogen weg und der Stress für uns und Clara hörte auf.

Nun folgte das Bangen vor jedem Kontrolltermin, da ja die nächste OP ( Glenn'sche Anasthomose) für den 6. bis 8. Lebensmonat angesagt waren. Altersmäßig arbeiteten wir kräftig darauf hin. Aber wir hatten Glück: erst am 01.08. bekamen wir unseren Herzkathedertermin, also noch flugs in den schwer verdienten Urlaub - MIT Clara.

 

Herzkatheder und Folgen

 

Der HK dauerte und dauerte und dauerte. Nach 3 Stunden wurde ich doch nervös und ließ ständig anrufen. Nach 4 Stunden kam dann die Information, dass Clara sehr hohen Lungendruck hat und sie die vergangenen Stunden getestet haben, welchen Zugang zur Lunge sie verschließen: die Pulmonalis oder den Shunt. Die Entscheidung fiel auf den Shunt, da dies weniger katastrophale Auswirkungen auf die Sättigungswerte hatte. Nun machte man sich die nächsten 2 Stunden an den Verschluss. Um mich herum lauter nervöse Eltern, die mit ihren sehr hungrigen Kindern seit teilweise 8.00 Uhr auf den HK warteten ( Clara war um Sieben die erste) - es machte die Situation nicht gerade einfacher.

Clara kam zum Aufwachen auf die ITS und am nächsten Tag auf Station. Alles lief wunderbar, bis sie die Heparindosis heruntersetzten. Claras Bein blieb kalt. Also Heparin bis in ungeahnte Höhen, jeder andere hätte da überhaupt keine Gerinnung mehr gehabt. Claras Bein blieb kalt. Der Ultraschall der Gefäße ergab eine Verengung der Fermoralis. Der hinzugezogene Gefäßchirurg wollte nicht so richtig ran, da ja Clara bei dem Wort OP flugs ein warmes Bein vorwies. Dieses Spielchen (OP - nicht OP - OP - ...) dauerte rund eine Woche, dann fiel doch der Hammer: OP

 

Die OP verlief ganz gut. Der Chirurg fand eine Totalverschluss vor und bastelte einen Bypass aus der eigenen Vene. Dementsprechend dauerte es ( 6 Stunden). Clara erholte sich ganz schnell, kam auf Normalstation und fing sich einen Erreger ein (natürlich einen seltenen). Sie hatte über 40 Fieber, die sie allerdings weniger irritierten als das sofort per Infusion verabreichte Antibiotikum. Nach Durchlauf wurde sie blitzeblau, zitterte am ganzen Körper, wimmerte und sah überhaupt sehr beängstigend aus. Nun standen sie wieder alle ratlos um ihr Bettchen. Da es ein Breitbandantibiotikum war und Clara in ihrem kurzen Leben schon sehr oft "vollgepumpt" wurde, keimte auch kein Verdacht auf Unverträglichkeit. Die zweite Infusion ließ daran aber keinen Zweifel mehr.

So wurde noch das Mittelchen gewechselt, was unser "Absitzen" der Zeit auf Station noch ein wenig verlängerte (Entlassung war am 25.8.00).

In diesem Monat wurde ich im Tröpfetragen gut geschult.

 

Glenn - OP ( SemiFontan)

 

Der vorher schon anberaumte OP-Termin am 5. September wurde verschoben auf den 26 September, damit sich Clara und Gefolge noch etwas erholen kann. Am 25.09.00 hieß es dann erneut einrücken zur Glenn-OP. Ihr Zustand war sehr gut, Sättigungswerte lagen bei 85-87%, sie konnte sitzen und robben.

 

 

Mit etwas verspätetem Start bekam ich dann gegen 15.30 Uhr die erlösende Nachricht, dass Clara jetzt auf der ITS sei und die OP (bilaterale, bidirektionale Glenn'sche Anastomose) geklappt habe. Ich fuhr sofort hin und fand ein stabiles Kind mit stabilen ( wenn auch niedrigen- Sättigung!) Werten. Trotzdem schlichen wir (Arzt und Eltern) um das Bett, da ja Clara immer den Arm hob, wenn es Komplikationen zu verteilen gab. Nach zwei prima verlaufenen Tagen, entfernter Beatmung und Drainage wollte sich der Arzt fast schon zu einer positiven Prognose hinreißen lassen....

Es "blubberte". Sie stellten Luft unter der Haut fest, diese wurde punktiert. Aber es kamen wieder Bläschen nach. Ich wurde nach Hause geschickt mit dem Hinweis, dass es sich wahrscheinlich um einen Pneumothorax handele und jetzt eine Drainage gelegt wird. Alle Beteiligten machten keinen sehr aufgeregten Eindruck, aber ich, als ich dann nach Hause kam und noch mal im Patientenlexikon nachschlug und folgendes vorfand: Lunge ist verletzt und fällt zusammen. Meine doch sehr lebhaften Vorstellungen trieben mich sofort zurück ins Krankenhaus. Aber meine Befürchtungen betätigten sich nicht, nach der Drainage hat sich die Lunge wieder voll entfaltet (sie mussten es schon anhand der Röntgenbilder beweisen!!!) und alle Ärzte versicherten mir, die Verletzung würde heilen - auch bei CLARA.

Nun warteten wir bei einem auf der ITS ständig schreienden Kind darauf, dass sich nun auch die Sättigungswerte endlich erholten. Sie lagen bei ca. 60%, in Schreizuständen ging es schon mal bis 40 runter, und das unter Sauerstoffgabe. Aber das System wollte sich nicht einspielen, auch nach knapp 4 Wochen war der Stand noch bei 62-65%. Clara bewegte sich nicht mehr, kein Drehen keine "Kriechversuche" mehr, sie lag nur da. Es war sehr frustrierend, da sie vor OP sehr mobil war, ihre Fähigkeiten waren hart erarbeitet und mental verspricht man sich von jeder OP eine (sichtbare) Verbesserung, vor allem, wenn man sein Kind unter so großer Angst weggibt. Das Herz wurde zwar jetzt entlastet, auch die Lungenbelastung entfiel aber der Rest war eine Katastrophe.

Wegen der so nicht erwarteten Ergebnisse wurde ein Herzkathedertermin angesetzt mit dem Ergebnis, dass Claras Sättigungswerte stiegen. Also ging es erst mal 2 Wochen nach Hause. Der vorher durchgeführte Kontrastmittelultraschall ergab, dass sich mind. eine Kollaterale von der oberen in die untere Hohlvene "einschlich", was sich nicht gerade positiv auswirkte. Zu Hause waren keine großen Forschritte zu verzeichnen und so rückten wir nun doch zum HK ein. Dieser ergab im wesentlichen keine neuen Ergebnisse, die Kollaterale konnte nicht verschlossen werden, aber beide Glenn-Verbindungen waren offen und der vorgefundene Lungendruck war niedrig. Da Clara, diesmal als Letzte, durch Verzögerungen erst 19.30 dran war (mein Vertrauen in die Belastbarkeit der Ärzte war nicht mehr sehr groß, da sie schon ab früh halb Sieben kathederten) wachte sie auf der ITS auf. Früh wurde sie schon gegen 7 Uhr wegen Schreiorgien "hinausgeworfen" und siehe da, trotz ( oder wegen???) der Schnüre, Kabel und dem Zugang am Kopf drehte sie sich unablässig, ja wickelte sich förmlich ein. Sie schien auf Knopfdruck ihre Bewegungsfreudigkeit wiedergefunden zu haben.

 

Seitdem sind wir nun zu Hause, genießen die Ruhe, kein OP- Termin drängelt. Die Fontankomplettierung soll nächstes, vielleicht auch übernächstes Jahr erst stattfinden. Clara entwickelt sich, dem verlangsamten Entwicklungstempo des Down-Syndroms entsprechend, prächtig, obwohl sie immer "blauer" wird. Aber bis jetzt reicht ihre Energie. Wir haben gelernt, mit der ständigen Angst vor jedem Kontrolltermin, mit den Medikamenten und ihren Esskapriolen zu leben. Ihr Kampfwille und ihre unbedingte Fröhlichkeit und Liebe zeigen uns eine neue Welt, die es sich zu erobern lohnt

 

Fortsetzung folgt, leider....

 

Kathrin Markowski und Familie

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